Spina Bifida: Όταν ένα αγοράκι 7 μηνών απέκτησε ουρά 10 εκατοστών

Δείτε το επτά μηνών αγοράκι από την Κίνα το οποίο γεννήθηκε με ουρά. Ποια είναι η σπάνια γενετική ανωμαλία, spina bifida (Pics)

Ο μόλις επτά μηνών Xiao Wei γεννήθηκε με μια σπάνια γενετική ανωμαλία που ονομάζεται spina bifida.

Ελληνιστί, δισχιδής ράχη. Κοινώς, το αγοράκι έχει γεννηθεί με ουρά, η οποία σήμερα έχει φτάσει στα δέκα εκατοστά.

Παρά τις εκκλήσεις της μητέρας του, οι γιατροί αρνούνται να του την κόψουν, γιατί όπως λένε θα ξανασχηματιστεί. Οι ίδιοι δήλωσαν ότι η επέμβαση μπορεί να γίνει μόνο μετά από διόρθωση του τμήματος των οστών της σπονδυλικής στήλης όπου σχηματίζεται η ουρά.

Περίπου 1.500 παιδιά γεννιούνται με αυτή τη γενετική ανωμαλία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα νεογέννητα υποβάλλονται άμεσα σε επέμβαση για να αποφευχθεί μελλοντική νοητική διαταραχή ή προβλήματα στην πλήρη ανάπτυξη του παιδιού. Πολλά παιδιά που φέρουν την σπάνια spina bifida, είναι άλλωστε πιθανό να παρουσιάσουν ελλειμματική προσοχή / υπερκινητικότητα  (Attention-Deficit Hyperactivity Disorder - ADHD).

Πως σχηματίζεται η ουρά; Λόγω της συγγενούς ανωμαλίας, τμήμα των οστών της σπονδυλικής στήλης και των γύρω ιστών δεν σχηματίζεται σωστά, με αποτέλεσμα τμήματα του νωτιαίου μυελού να είναι εκτεθειμένα στην υποτυπώδη ουρά.

Τί είναι η δισχιδής ράχη;

Η δισχιδής ράχη είναι μια περίπλοκη γενετική ατέλεια της σπονδυλική στήλης.  Στην περίπτωση της δισχιδούς ράχης κατά τη διάρκεια της εμβρυογένεσης ένας ή περισσότεροι σπόνδυλοι της σπονδυλικής στήλης που περικλείουν τον αναπτυσσόμενο νωτιαίο μυελό δεν συγκλίνουν, αλλά αντίθετα παραμένουν ανοικτοί.

Δεν είναι απόλυτα γνωστό ποια αιτία προκαλεί τη δισχιδή ράχη, αλλά κληρονομικοί και γενικότεροι περιβαλλοντολογικοί παράγοντες επηρεάζουν.  Είναι γνωστό ότι η βιταμίνη Β και το φυλλικό οξύ, παίζει πολύ σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της σπονδυλικής στήλης του εμβρύου.

Τα χαρακτηριστικά της δισχιδούς ράχης ποικίλουν. Συνήθως τα μικρά οστά (σπόνδυλοι) τα οποία απαρτίζουν την σπονδυλική στήλη δεν έχουν σχηματιστεί πλήρως και μπορεί να έχουν «κενά» ανάμεσά τους. Σε ακραίες περιπτώσεις, ένας ή περισσότεροι σπόνδυλοι μπορεί να λείπουν, εκθέτοντας τον  νωτιαίο μυελό. Στις περισσότερες περιπτώσεις με δισχιδή ράχη, η ατέλεια της σπονδυλικής στήλης εντοπίζεται στην βάση της.

Πόσο συχνά εμφανίζεται η δισχιδής ράχη;

Ευτυχώς η συχνότητα εμφάνισης της δισχιδούς ράχης έχει μειωθεί σε σχέση με το παρελθόν, λόγω των συμπληρωμάτων φυλλικού οξέως που λαμβάνονται από τις γυναίκες την περίοδο της σύλληψης και κατά τις πρώτες 12 εβδομάδες της εγκυμοσύνης. Παρ' όλη την διακύμανση της συχνότητας εμφάνισης της δισχιδούς ράχης ανάμεσα στις χώρες, περίπου 8 από τα 10.000 νεογέννητα έχουν δισχιδή ράχη.

Η πιθανότητα εμφάνισης της δισχιδούς ράχης στο δεύτερο παιδί σε μία οικογένεια, αν το πρώτο παιδί γεννήθηκε με δισχιδή ράχη, αυξάνεται σε 5%. Σε περίπτωση που δυο παιδιά έχουν γεννηθεί με αυτή την πάθηση, ο κίνδυνος να εμφανιστεί και στο τρίτο παιδί είναι 15%.

 

 

Πηγή: nydailynews.com, coloplast.gr

news247.gr